Lauda urodził się w zamożnej rodzinie. Pomimo niechęci ojca, został kierowcą wyścigowym. Dołączył do doświadczonego zespołu March w 1971 jako kierowca Formuły 2. W następnym sezonie nadal dla nich jeździł, jednak część występów zaliczył w Formule 1. W 1973 Lauda dołączył do BRM-u. Jego wielka szansa przyszła, gdy jego kolega z BRM-u - Clay Regazzoni na sezon 1974 przeszedł do Ferrari i Enzo Ferrari zapytał go, co sądzi o młodym Austriaku. Regazzoni wyraził się o Laudzie pozytywnie, więc Ferrari szybko podpisało z nim kontrakt.
Po niepowodzeniach na początku lat 70., Ferrari odrodziło się w 1974. Wiara zespołu w mało znanego Laudę została szybko nagrodzona 2. miejscem w otwierającym sezon Grand Prix Argentyny. Pierwsze zwycięstwo Austriaka przyszło w Grand Prix Hiszpanii zaledwie 3 wyścigi później. Chociaż Lauda ustanawiał tempo, zdobywając 6 pole position z rzędu, to mieszanka niedoświadczenia i zawodności samochodu spowodowała, że wygrał jeszcze tylko jedno Grand Prix w sezonie - Grand Prix Holandii. W klasyfikacji generalnej zajął 4. miejsce.
Sezon 1975 zaczął się słabo dla Laudy. W pierwszych 4 wyścigach najlepszą lokatą było 5. miejsce. Jednak Lauda wygrał 4 z następnych 5 wyścigów, a tytuł mistrza świata zapewnił sobie zwycięstwem w ostatnim wyścigu sezonu - Grand Prix Stanów Zjednoczonych.
W odróżnieniu od sezonu 1975, Lauda zdominował początek kolejnego roku. Wygrał 4 z 6 pierwszych wyścigów, a w pozostałych zajął 2. miejsca. Do czasu piątej wygranej w Grand Prix Wielkiej Brytanii miał ponad dwukrotnie więcej punktów od drugiego Jodiego Schecktera. Utrzymanie tytułu mistrzowskiego wydawało się zwykłą formalnością. Byłby pierwszym, który tego dokonał od czasów Jacka Brabhama (1959-1960).
Wszystko zmieniło się jednak 1 sierpnia 1976 po Grand Prix Niemiec rozgrywanym na długim torze Nürburgring. Na 2. okrążeniu Lauda wypadł z trasy, uderzył w bandę i wpadł pod bolid Bretta Lungera. Ferrari Austriaka stanęło w płomieniach, a kierowca został uwięziony we wraku. Kierowcy Arturo Merzario i Guy Edwards przybyli chwilę po wypadku. Razem z Brettem Lungerem próbowali wyciągnąć Laudę z pułapki. Ostatecznie udało im się, ale kierowca zdążył dotkliwie się poparzyć i nawdychać gorących toksycznych gazów, które uszkodziły mu płuca. Lauda, mimo iż był przytomny zaraz po wypadku, zapadł później w śpiączkę, a ksiądz udzielił mu sakramentu namaszczenia chorych.
Lauda nie tylko przeżył, ale wrócił do wyścigów 6 tygodni (2 wyścigi Grand Prix Austrii i Grand Prix Holandii) później. Po powrocie zajął sensacyjne 4. miejsce w Grand Prix Włoch. Podczas nieobecności Austriaka na torach, kierowca McLarena - James Hunt zmniejszył stratę do Laudy w klasyfikacji kierowców. Wygrywając Grand Prix Kanady i Grand Prix Stanów Zjednoczonych miał tylko 3 punkty straty do mistrza świata przed ostatnim wyścigiem sezonu - Grand Prix Japonii.
Lauda zakwalifikował się na 3. pozycji - jedno miejsce za Huntem. W dniu wyścigu padał ulewny deszcz i Austriak wycofał się po 2. okrążeniach, ponieważ czuł, że jest zbyt niebezpiecznie jeździć w takich warunkach. Hunt prowadził przez większość wyścigu, zanim złapana guma nie zepchnęła go na dalsze pozycje. Mimo tego zdołał awansować na 3. miejsce i wygrał z Laudą tytuł mistrzowski o 1 punkt.
Wcześniejsze dobre stosunki Laudy z Ferrari popsuły się po wycofaniu z wyścigu. Musiał znieść trudny rok, pomimo łatwego zwycięstwa w mistrzostwach. Ogłaszając odejście z Ferrari pod koniec roku, Lauda zostawił wolne miejsce dla nieznanego wówczas Gillesa Villeneuvea na Grand Prix Kanady.
Dołączając do Brabhama w 1978, przeżył dwa nieudane sezony. Głównym powodem niepowodzeń był radykalnie zaprojektowany samochód, który używał dodatkowego wentylatora, przysysającego bolid mocniej do powierzchni. Wóz wygrał swój pierwszy wyścig i został natychmiast zabroniony. Lauda oznajmił wkrótce Berniemu Ecclestoneowi (właścicielowi teamu), że nie ma już ochoty po prostu jeździć dookoła toru. Austriak wycofał się ze sportu i zajął kierowaniem własnymi liniami lotniczymi.
W 1982 Lauda wrócił do wyścigów czując, że wciąż ma karierę przed sobą.
Po pomyślnych testach dla McLarena jedynym problemem było przekonanie Marlboro, czyli głównego sponsora teamu, że jest wciąż zdolny do wygrywania wyścigów. Jednak Austriak udowodnił to wygrywając Grand Prix Stanów Zjednoczonych - Zachód. Lauda zdobył trzeci tytuł mistrza świata w 1984 pokonując Alaina Prosta o zaledwie pół punktu.
Powrócił do swoich linii lotniczych - Lauda Air po przejściu na sportową emeryturę w 1985. Sprzedał swoje akcje Austrian Airlines w 1999. Zarządzał zespołem Formuły 1 Jaguar Racing w latach 2001-2002. Pod koniec 2003 założył linię lotniczą Niki.
Został wprowadzony do International Motorsports Hall of Fame w 1993.
Jako kierowca, Lauda znany jest z trzeźwego podejścia do wyścigów, minimalizowania ryzyka i jednoczesnego maksymalizowania wyników i bezwzględnego dbania o własny interes. Uważany jest za jednego z najznakomitszych kierowców testowych w sporcie, często pracującego długimi godzinami, aby poprawić samochód.
Niki Lauda jest autorem 4 książek autobiograficznych.
Był jednym z bohaterów serialu anime pt. ''Grand Prix''. Akcja kreskówki dzieje się w okresie po wypadku Laudy, dlatego jego postać nosi w serialu maskę na twarzy.
Był jednym z ekspertów Formuły 1 dla telewizji RTL do końca sezonu 2017.
W 1976 poślubił Marlene Knaus, z którą miał dwóch synów: Lucasa (ur. 1979) i Mathiasa (ur. 1981). Z nieformalnego związku ma syna Christopha (ur. 1982). W 1991 roku, po piętnastu latach małżeństwa rozwiódł się. We wrześniu 2008 ożenił się z Birgit Wetzinger, z którą ma bliźniaki: syna Maxa i córkę Mię (ur. 6 września 2009).
We wrześniu 2013 roku premierę miał ''Wyścig'', film opowiadający historię rywalizacji, pomiędzy Nikim Laudą a Jamesem Huntem, w reżyserii Rona Howarda. W rolę Laudy wcielił się Daniel Brühl, natomiast Hunta zagrał Chris Hemsworth.
W 2005 i 2008 r. dwukrotnie przeszedł zabieg przeszczepienia nerek
